Системная красная волчанка, хроническое течение, активность III степени, с поражением почек – волчаночный нефрит - история болезни

Для дифференциальной диагностики СКВ с тромбоцитопенической пурпурой прежде всего необходимо уточнить характер поражения кожи: при тромбоцитопенической пурпуре возникают петехиальные высыпания и синяки различной величины, в отличие от характерных эритемотозных приподнимающихся бляшек (дискоидная сыпь), в виде «бабочки» на спинке носа и скуловых выступах, фиксированной эритемы; характерны кровотечения, которых не у больной наблюдалось. При тромбоцитопенической пурпуре (идиопатической или симптоматической) отсутствуют многие синдромы, наблюдаемые при СКВ, нет лихорадки, отсутствуют типичные лабораторные признаки (LE-клетки, АНФ, антитела к ДНК).

Системную красную волчанку также необходимо дифференцировать с некоторыми инфекционными осложнениями (болезнь Лайма, туберкулез, вторичный сифилис, инфекционный мононуклеоз, гепатит В, ВИЧ-инфекция). Для исключения сифилиса, гепатита В, ВИЧ-инфекции, необходимо проводить специальные лабораторные исследования: у больной реакция Вассермана, реакция на ВИЧ, гепатит В отрицательная. Печень не увеличена, нет болевого синдрома в правом подреберье и других признаков. Для исключения туберкулеза: нет характерных изменений на рентгенограмме органов грудной клетки (последняя флюорография 2008 год), нет характерных симптомов: ночная потливость, потеря массы тела, симптомов со стороны респираторного тракта. Для инфекционного мононуклеоза характерно повышение уровня моноцитов в общем анализе крови, чего у больной нет, вначале заболевания у больной отмечались гепатоспленомегалия и лимфаденопатия, однако эти симптомы прошли при применении глюкокортикоидов и цитостатиков, при инфекционном мононуклеозе эффективна антибактериальная терапия. Болезнь Лайма (клещевой боррелиоз) - инфекционное трансмиссивное природноочаговое заболевание, вызываемое спирохетами и передающееся клещами, имеющее наклонность к хроническому и рецидивирующему течению и преимущественному поражению кожи (ползучая эритема), нервной системы (чаще всего менингит, энцефалит, реже - миелит), опорно-двигательного аппарата (артралгии) и сердца (миокардит с АВ блокадой различной степени; перикардит, панкардит), также характерно увеличение печени, гепатит легкой формы, генерализованная лимфаденопатия, гематурия, протеинурия. В отличие от СКВ эритема возникает на месте укуса клеща и распространяется по периферии, начинается вначале заболевания (после инкубационного периода - 2 - 30 дней), у больной поражение кожи возникло примерно через месяц после начала заболевания. Болезнь Лайма лечится антибактериальными препаратами, эффекта от которых у больной получено не было.

План лечения и его обоснование

Общие рекомендации: необходимо исключить психоэмоциональные стрессы, инсоляцию (уменьшить пребывание на солнце и использовать солнцезащитные кремы), активно лечить сопутствующие инфекции, при необходимости применять вакцинирование, потреблять пищу с низким содержанием жира и высоким содержанием полиненасыщенных жирных кислот, кальция и витамина Д. В период обострения болезни и на фоне лечения цитостатическими препаратами необходима эффективная контрацепция. Не следует применять пероральные контрацептивы с высоким содержанием эстрогенов, поскольку они вызывают обострение СКВ.

Режим палатный.

Стол №10.

Фармакотерапия включает следующие группы препаратов:

1. Глюкокортикостероиды. Данная группа лекарственных средств вызывают множество эффектов, при их использовании для лечения системной красной волчанки важны противовоспалительные и иммунодепрессивные свойства этих препаратов. Иммунодепрессивные свойства глюкокортикоидов являются результатом подавления разных этапов иммунной реакции: торможения миграции стволовых клеток костного мозга и В-лимфоцитов, подавления активности Т- и B-лимфоцитов, а также угнетения высвобождения цитокинов (ИЛ-1, ИЛ-2, интерферона-гамма) из лейкоцитов и макрофагов. Кроме того, глюкокортикоиды снижают образование и увеличивают распад компонентов системы комплемента, блокируют Fc-рецепторы иммуноглобулинов, подавляют функции лейкоцитов и макрофагов.

Tab. Prednizoloni 20 мг/сутки per os через день.

2. Антималярийные (аминохинолиновые) препараты. Наряду с противопротозойным свойством, оказывает также иммунодепрессивное и противовоспалительное действие за счет торможения синтеза нуклеиновых кислот. На фоне их приема наблюдается снижение уровня липидов и риска тромботических осложнений. Наиболее опасный побочный эффект - ретинопатия, поэтому в процессе лечения необходимо периодически (1 раз в год) проводить полное офтальмологическое обследование.

Tab. Delagil 1 таб. в день после еды.

3. Антибактериальная терапия - с целью лечения обострения хронического пиелонефрита. Целесообразно назначение цефалоспоринов III-IV поколения, которые более эффективны в отношении грамотрицательной флоры.

Tab. Cephabol 1г в 4мл стерильной воды для инъекция в/м 2 раза в день 5 дней.

4. Уросептики - для лечения обострения хронического пиелонефрита.

Tab. Nolicin по 1 таблетке 2 раза в день не менее, чем за час до еды или через два часа после в течение 10 дней.

5. Пульс-терапия высокими дозами глюкокортикостероидов и/или цитостатиков. Применение данного метода лечения возможно только после лечения обострения хронического пиелонефрита, уровень лейкоцитов крови должен быть более 3500 тыс и лимфоцитов более 10%. Из группы глюкокортикоидов для пульс-терапии применяется метипред. Лечебный эффект цитостатических иммунодепрессантов основан на их иммунодепрессивном, противовоспалительном и угнетающем пролиферативные процессы действии. Так как у больной имеется волчаночный нефрит, из данной группы препаратом выбора является циклофосфамид (группа - алкилирующие агенты).

Metypred 500 mg в/в капельно на 200 мл физиологического раствора.

Cyclofosfanamid 600 мг в/в капельно на 200 мл физиологического раствора.

6. Симптоматическое лечение.

1) Так как на фоне длительного приема глюкокортикоидов у больной имеется гипокальциемия, необходимо назначение препаратов кальция.

Кальций Д₃ Никомед по 1 таб 2 раза в день во время еды.

2) Так как у больной на фоне заболевания имеется повышение цифр АД (до 140 и 90 мм рт ст) целесообразно назначение небольших доз ингибиторов ИПФ, которые также обладают и нефропротектроным действием (улучшают кровоснабжение почек, снижают образование АДГ и альдостерона).

Tab. Berliprili 5мг 1 раз в день утром.

3) Для коррекции имеющейся у больной анемии целесообразно проведение антианемической терапии.

Tab. Sorbipher по 1 таб 2 раза в день.

4) для предупреждения побочных эффектов глюкокортикоидов - антацидный препарат:

Omitox 0,2 in capsulis 1 раз в день на ночь в течение 14 дней.

Дневники наблюдения

2.09.08. Больная предъявляет жалобы на одышку при физической нагрузке (при подъеме по лестнице выше 3 этажа), общую слабость. Общее состояние - относительно удовлетворительное. Кожный покров бледно-розового цвета, умеренно влажный. Заметны отеки на лице и нижних конечностях (до уровня ? голеней). В легких дыхание везикулярное, хрипов нет, ЧД=18 в минуту. Тоны сердца при аускультации приглушены, ритмичны, на верхушке выслушивается слабый систолический шум. АД=140/90 мм рт ст., ЧСС=64 в минуту, Ps=64 уд/мин. Живот при пальпации мягкий, безболезненный во всех отделах. Симптом поколачивания отрицательный с обеих сторон. Мочеиспускание свободное, безболезненное, диурез адекватный. Температура тела 36,6°C. Стул в норме.

4.09.08. Больная предъявляет жалобы на одышку при физической нагрузке (при подъеме по лестнице выше 3 этажа), общую слабость. Общее состояние - относительно удовлетворительное. Кожный покров бледно-розового цвета, умеренно влажный. Заметны отеки на лице и нижних конечностях (до уровня верхней трети голеней). В легких дыхание везикулярное, хрипов нет, ЧД=14 в минуту. Тоны сердца при аускультации приглушены, ритмичны, на верхушке выслушивается слабый систолический шум. АД=140/90 мм рт ст., ЧСС=90 в минуту, Ps=90 уд/мин. Живот при пальпации мягкий, безболезненный во всех отделах. Симптом поколачивания отрицательный с обеих сторон. Мочеиспускание свободное, безболезненное, диурез адекватный. Температура тела 36,4°C. Стул в норме.

6.09.08. Больная предъявляет жалобы общую слабость. Общее состояние - относительно удовлетворительное. Кожный покров бледно-розового цвета, умеренно влажный. Заметны отеки на лице и нижних конечностях (до уровня ? голеней). В легких дыхание везикулярное, хрипов нет, ЧД=16 в минуту. Тоны сердца при аускультации приглушены, на верхушке выслушивается слабый систолический шум. АД=130/80 мм рт ст., ЧСС=96 в минуту, Ps=96 уд/мин. Живот при пальпации мягкий, безболезненный во всех отделах. Симптом поколачивания отрицательный с обеих сторон. Мочеиспускание свободное, безболезненное, диурез адекватный. Температура тела 36,4°C. Стул в норме.

8.09.08. Больная предъявляет жалобы на одышку при физической нагрузке (при подъеме по лестнице выше 3 этажа), общую слабость. Общее состояние - относительно удовлетворительное. Кожный покров бледно-розового цвета, умеренно влажный. Заметны отеки на лице и нижних конечностях (до уровня ? голеней). В легких дыхание везикулярное, хрипов нет, ЧД=18 в минуту. Тоны сердца при аускультации приглушены, ритмичны, на верхушке выслушивается слабый систолический шум. АД=130/80 мм рт ст., ЧСС=94 в минуту, Ps=94 уд/мин. Живот при пальпации мягкий, безболезненный во всех отделах. Мочеиспускание свободное, безболезненное, диурез адекватный. Температура тела 36,5°C. Стул в норме.

10.09.08. Больная предъявляет жалобы на общую слабость, отеки на ногах, небольшие отеки на лице. Общее состояние - относительно удовлетворительное. Кожный покров бледно-розового цвета, умеренно влажный. Заметны отеки на нижних конечностях (до уровня верхней трети голеней), пастозность на лице. На коже в области спинки носа эритема небольших размеров. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет, ЧД=16 в минуту. Тоны сердца при аускультации приглушены, ритмичны, на верхушке выслушивается слабый систолический шум. АД=145/100 мм рт ст., ЧСС=72 в минуту, Ps=72 уд/мин. Живот при пальпации мягкий, безболезненный во всех отделах. Мочеиспускание свободное, безболезненное, диурез адекватный. Температура тела 36,6°C.

В анализах мочи сохраняется протеинурия 2,4 г/сутки. В ОАК - гипопротеинемия (общий белок 51,9 - 40 г/л), отмечается повышение уровня азотистых шлаков (мочевина 13,6 - 14 ммоль/л, креатинин 244,3 - 180 мкмоль/л), что указывает на активность процесса - системная красная волчанка, волчаночный нефрит.

С целью купирования активности заболевания показано проведение пульс-терапии метипредом 500 мг в/в капельно, циклофосфамидом 600 мг в/в капельно.

Учитывая наличие сопутствующего хронического пиелонефрита в стадии затухания обострения, назначен антибактериальный препарат амоксиклав 625 мг х 2 раза в сутки.

13.09.08. Больная предъявляет жалобы на общую слабость, ночью после проведения пульс-терапии отмечала потливость. За прошедшие сутки отмечает увеличение диуреза (больше объема выпитой жидкости). Общее состояние относительно удовлетворительное. Кожный покров бледно-розового цвета, умеренно влажный. Заметны отеки на нижних конечностях (до уровня нижней трети голеней), небольшая пастозность на лице. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет, ЧД=16 в минуту. Тоны сердца при аускультации приглушены, на верхушке выслушивается слабый систолический шум. АД=130/80 мм рт ст., ЧСС=88 в минуту, Ps=88 уд/мин. Живот при пальпации мягкий, безболезненный во всех отделах. Симптом поколачивания отрицательный с обеих сторон. Мочеиспускание свободное, безболезненное. Температура тела 36,6°C. Стул в норме.

15.09.08. Больная предъявляет жалобы на общую слабость. Общее состояние относительно удовлетворительное. Кожный покров бледно-розового цвета, умеренно влажный. Заметны отеки на нижних конечностях (до уровня нижней трети голеней), небольшая пастозность на лице. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет, ЧД=16 в минуту. Тоны сердца при аускультации приглушены, на верхушке выслушивается слабый систолический шум. АД=130/75 мм рт ст., ЧСС=88 в минуту, Ps=88 уд/мин. Живот при пальпации мягкий, безболезненный во всех отделах. Симптом поколачивания отрицательный с обеих сторон. Мочеиспускание свободное, безболезненное, диурез адекватный. Температура тела 36,4°C. Стул в норме.

17.09.08. Больная предъявляет жалобы на общую слабость. Общее состояние относительно удовлетворительное. Кожный покров бледно-розового цвета, умеренно влажный. Заметна пастозность на ногах (стопы, нижняя треть голеней), на лице. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет, ЧД=16 в минуту. Тоны сердца при аускультации приглушены, на верхушке выслушивается слабый систолический шум. АД=125/75 мм рт ст., ЧСС=84 в минуту, Ps=88 уд/мин. Живот при пальпации мягкий, безболезненный во всех отделах. Симптом поколачивания отрицательный с обеих сторон. Мочеиспускание свободное, безболезненное, диурез адекватный. Температура тела 36,5°C. Стул в норме.

Прогноз

Для жизни - благоприятный при адекватном лечении.

Для выздоровления - неблагоприятный, так как заболевание носит хронический, прогрессирующий характер.

Для трудоспособности - благоприятный при эффективности терапии.

Выписной эпикриз

Больная ______ находится в стационаре с 13.08.08. Заключительный диагноз:

Диагноз основного заболевания: системная красная волчанка, хроническое течение, активность III степени, с поражением почек - волчаночный нефрит, нефротический синдром, мочевой синдром, с нарушением азотовыделительной функции почек; сердца (анамнестически - миокардит, тромбэндокардит), кожи (эритемотозный дерматит), легких (анамнестически - плеврит, серозит), системы крови (анемия I - II степени), суставов (артралгии суставов кистей, плечевых, локтевых, коленных суставов).

Сопутствующие заболевания: хронический пиелонефрит, стадия обострения, пролапс митрального клапана, дискинезия желчного пузыря, вторичная артериальная гипертензия 2 стадии, риск 3.

При поступлении больная предъявляла жалобы на общую слабость, отечность лица, нижних конечностей до уровня средней - верхней трети голени, периодическое повышение цифр АД до 140 и 90 мм. рт. ст., сердцебиение и умеренную одышку смешанного характера при подъеме по лестнице выше 3 этажа, периодически возникающие боль и скованность в суставах кисти, реже в плечевых, локтевых и коленных суставах, иногда - судороги в области икроножных мышц, покраснение открытых участков кожи после пребывания на улице в солнечную погоду.

Данные лабораторных методов исследования при поступлении

- ОАК: эритроциты 2,94х10¹² /л, лейкоциты 5,4х10⁹ /л, палочкоядерные 2%, сегментоядерные 70%, моноциты 5%, эозинофилы 2%, лимфоциты 20%, базофилы 1%, гемоглобин 120 г/л, тромбоциты 213х10¹² /л, СОЭ 40 мм/ч;

- ОАМ: соломенно-желтая, мутная, удельный вес 1003, реакция слабокислая, белок 1,71 г/л, цилиндры 0 - 1 в п. зр., эпителий плоский 0 - 2 в п. зр., лейкоциты 3 - 6 в п. зр., эритроциты 5 - 7 в п. зр. неизмененные, 3 - 6 - выщелоченные;

- анализ мочи на суточную протеинурию - 3,58 г/сут.;

- биохимический анализ крови: общий белок 46,4 г/л, альбумины 24,8%, мочевина 12,1 ммоль/л, креатинин 136,5 мкмоль/л, кальций 2,1 ммоль/л, глюкоза 4,8 ммоль/л, ПТИ 85 %, фибриноген 4,4 г/л.

Данные лабораторных методов исследования после проведенного лечения:

- ОАК: эритроциты 3,28х10¹² /л, лейкоциты 8,3х10⁹ /л, сегментоядерные 83%, моноциты 7%, лимфоциты 10%, базофилы 1%, гемоглобин 94 г/л, тромбоциты 256х10¹² /л, СОЭ 32 мм/ч;

- ОАМ: бледно-желтая, прозрачная, удельный вес 1008, реакция слабокислая, белок 1,98 г/л, цилиндры гиалиновые 1 - 3 в п. зр., эпителий плоский 0 - 2 в п. зр., лейкоциты 2 - 3 в п. зр., эритроциты выщелоченные 5 - 7 в п. зр.;

- анализ мочи на суточную протеинурию - 3,58 г/сут.;

- биохимический анализ крови: общий белок 46,4 г/л, альбумины 24,8%, мочевина 12,1 ммоль/л, креатинин 136,5 мкмоль/л, кальций 2,1 ммоль/л, глюкоза 4,8 ммоль/л, ПТИ 85 %, фибриноген 4,4 г/л.

Проведено лечение:

1. Преднизолон 20 мг в сутки через день.

2. Делагил 1 таб в день;

3. Цефабол в/м 1 г 2 раза в день 5 дней, затем амоксиклав 625 мг х 2 раза в сутки 5 дней.

4. Нолицин по 1 таб 2 раза в день 10 дней.

5. Пульс-терапия: 500 мг метипреда в/в капельно, 600 мг циклофосфамида в/в капельно.

6. Кальций Д₃ Никомед по 1 таб 2 раза в день.

7. Сорбифер по 1 таб 2 раза в день.

8. Берлиприл 1 таб (5 мг) 1 раз в день утром.

9. Омитокс после пульс-терапии по 1 капсуле (0,2 г) 1 раз в день на ночь 14 дней.

Рекомендовано:

1. Избегать инсоляцию, перенапряжения, переохлаждения, перед выходом на улицу использовать солнцезащитный крем на открытые участки тела не менее 30 SPF.

2. Соблюдение диеты с ограничением легкоусвояемых углеводов, отдавать предпочтение хлебу, макаронным изделиям, кашам, употреблять пищу с низким содержанием жира.

3. Наблюдение терапевта, ревматолога, нефролога, повторная госпитализация для проведения пульс-терапии через 3 недели.

4. Преднизолон 4 таблетки в сутки утром через день.

5. Делагил 1 таб в день после еды в течение месяца.

6. Кальций Д₃ Никомед по 1 таб 2 раза в день во время еды.

7. Берлиприл 1 таб (5 мг) 1 раз в день утром.

8. Сорбифер по 1 таб 2 раза в день.