Невропатология - шпаргалки

19. Неврологические методы исследования высших корковых функций

При исследовании неврологического статуса исследуются гнозис, праксис, речь, память, мышление.

Нужную информацию о психическом состоянии детей получают во время наблюдения за их мимикой, манерой игры, поведением в новой обстановке и т. п.

Для исследования зрительного гнозиса используют набор предметов. Больному предъявляют предметы и просят их назвать, описать, сравнить по величине и т.д. При исследовании слухового гнозиса больного просят определить знакомые ему звуки: тиканье часов, звон колокольчика, шум льющейся воды. Оценивают и восприятие направления звука.

При определении тактильного гнозиса оценивают стереогноз - узнавание предмета на ощупь при закрытых глазах.

Во время исследования праксиса больному предлагают выполнить ряд заданий (присесть, погрозить пальцем, причесаться и т. п.). Кроме того, больным дают задание действовать с воображаемыми предметами (просят показать, как едят суп, как звонят по телефону, как пилят дрова и др.). Оценивают способность подражать демонстрируемым действиям.

Для исследования памяти применяют ряд психологических методик. Одна из них заключается в запоминании 10 слов. Обследуемому зачитывают 1 О слов и просят их повторить. Затем эти же слова предъявляют еще 5 раз. После каждого повторения отмечают количество воспроизведенных слов. наконец больного просят воспроизвести эти слова через 50-60 мин (без предварительного предъявления). На основании полученных данных можно составлять кривую запоминания. Для исследования мышления и его расстройств пользуются специальными психологическими методиками. Часто применяется методика вычисления коэффициента интеллектуальности (lQ).

Для оценки интеллекта применяются разнообразные тесты. Важным моментом является проба на классификацию предметов. Обследуемый должен объединить картинки с изображением животных, растений, инструментов, предметов обихода в группу по принципу «подходящие к подходящему». На основе анализа гнозиса, праксиса, речи, памяти и мышления делают вывод о психическом складе, личностных особенностях и степени возрастной зрелости психики ребенка.

20 Дополнительные методы обследования в неврологии

Исследование цереброспинальной жидкости в неврологии имеет большое значение, так как многие воспалительные, опухолевые, дегенеративные и другие заболевания изменяют ее характер и свойства. С целью исследования цереброспинальной жидкости иглой делают поясничный прокол спинномозгового канала. Цереброспинальную жидкость исследуют при менингитах (воспаление мозговых оболочек), энцефалитах (воспаление вещества головного мозга), опухолях гoловногo и спинного мозга, внутричерепных кровоизлияниях, судорогах водянке головного мозга и т.д.

Трансиллюминация черепа - ценный вспомогательный метод исследования, применяющийся для диагностики внутричерепных заболеваний у новорожденных и грудных детей. Принцип метода заключается в распространении лучей света большой интенсивности в заполненном жидкостью пространстве. Это как бы просвечивание черепа.

Показаниями к трансиллюминации являются увеличение размеров головы у новорожденных и грудных детей, водянка головного мозга (гидроцефалия), малые размеры мозгового черепа (микроцефалия), подозрение на внутричерепные кровоизлияния.

В настоящее время рентгеновское исследование широко применяют при внутричерепных заболеваниях, травмах головы заболеваниях костей черепа, позвоночника, сочленений между позвонками и т.д. На рентгенограммах черепа обращают внимание на размеры и контуры черепа, черепные швы, состояние родничков (раннее или позднее их закрытие) и т.д. С помощью рентгенограммы черепа (краниограммы) выявляют врожденные дефекты костей черепа, пороки развития мозга, гидроцефалию, микроцефалию, переломы костей черепа, дистрофические изменения костей черепа. . На рентгенограммах позвоночника регистрируются врожденные пороки развития позвоночника, изменения тел позвонков при туберкулезном их поражении, травматические изменения и т.п.

Вентрикулография - метод введения контрастного вещества Непосредственно в желудочки мозга с последующей рентгенографией. На рентгенограммах получается изображение желудочков мозга или контуров спинного мозга.

Ангиография - ценный метод, дающий рентгенографическое изображение сосудов головного мозга после введения в них ренгеноконтрастного вещества. Ангиография проводится с целью уточнения локализации патологического очага, выяснения его природы и характера.

Контрастная миелография - рентгеноконтрастный метод для диагностики заболеваний спинного мозга и его оболочек.

Компьютерная томография - метод исследования, позволяющий получить точные и детальные изображения малейших изменений плотности мозговой ткани. Мозг исследуют с помощью сканирующего устройства, содержащего кристаллические или газовые детекторы, высокочувствительные к рентгеновским лучам. Компьютерная томография мозга способна выявить большинство врожденных пороков развития, степень расширения желудочков, мозга и характер гидроцефалии, общий или локальный отек мозга. Метод дает возможность дифференцировать мозговые сосудистые нарушения, такие как инфаркты мозговой ткани, кровоизлияния в вещество мозга.

Электроэнцефалография - это метод регистрации биотоков мозга. В тканях мозга при возбуждении нервных клеток возникает разность потенциалов между заряжающимися отрицательно участками мозга. Разница потенциалов очень мала, однако при помощи электроэнцефалографа они усиливаются и регистрируются.

Электромиография (ЭМР) - метод регистрации биотоков мышц. Он широко используется для диагностики нервно-мышечных заболеваний. Электромиограмма отражает электроактивность мышечных волокон. Электромиография является ценным методом исследования, позволяющим дифференцировать различные уровни поражения нервной системы.

Биохимический метод исследования. С целью определения характера заболевания нервной системы прибегают к исследованию аминокислот, жиров, углеводов, ферментов (катализаторов биохимических реакций), продуктов распада гемоглобина, эритроцитов, белков, макро- и микроэлементов (калий, натрий, кальций, фосфор, магний, медь, цинк и др.).

21. Общие представления о патологии нервной системы

Нарушения функций нервной системы, которые могут быть следствием каких-то заболеваний, патологических состояний, развившихся после перенесенных заболеваний, травм нервной системы, врожденных нарушений развития, проявляются в виде каких-либо отклонений от нормального функционирования той или другой функциональной системы или того или иного отдела нервной системы. Эти отклонения от нормального функционирования есть признак, или симптом, патологического состояния. Нередко поражение какого-либо отдела нервной системы проявляется в форме совокупности симптомов. Например, поражение мозжечка проявляется снижением мышечного тонуса, нарушением координации движений, нарушением равновесия и т.д. Такое патологическое состояние, характеризующееся стойким сочетанием нескольких характерных для него симптомов, называется синдромом, или симптомокомплексом. Как правило, поражению определенного отдела нервной системы, соответствует определенный характерный синдром.

22. Мозжечок, его связи со спинным и головным мозгом. Симптомы поражения

Мозжечок также связан особыми проводящими путями с корой мозга и спинным мозгом. Мозжечок выполняет сложную рефлекторную функцию равновесия. По спинно-мозжечковому пути через нижние ножки к мозжечку направляются импульсы, возникающие в связи с изменением в положении суставов, мышц и сухожилий, а также ряд других импульсов из задних столбов спинного мозга.

От зубчатого ядра мозжечка отходят пути в составе верхних ножек мозжечка, которые несут импульсы к красным ядрам среднего мозга. От красных ядер отходит так называемый монаковский пучок, несущий импульсы к спинному мозгу. Таким образом осуществляется сложная система равновесия, где мозжечок играет роль регулирующего органа, который вносит поправки в каждое произвольное движение, осуществляемое определенной группой мышц. Механизм этих поправок заключается в том, что мозжечок, включая в действие группы мышц-антагонистов, одновременно снимает инерцию, которая присуща каждому двигательному акту. В связи с поражением волокон мозжечковых путей возникают расстройства координации движений. При поражении задних столбов нарушается глубокая чувствительность - чувство положения органов движения, локализации, двухмерного пространственного чувства. В связи с этим нарушается и походка, которая становится неуверенной, движения размашистыми, неточными

23. Экстрапирамидная система

Синдром поражения мозжечка

Синдром поражения мозжечка выражается в нарушении равновесия, координации движений и мышечного тонуса.

Нарушения равновесия проявляются статической атаксией. При нарушении статики больной в пазе Ромберга отклоняется в сторону пораженного полушария мозжечка. В тяжелых случаях нарушение статики настолько выражено, что больной не мажет сидеть и стоять даже с широко расставленными ногами. Выявляется также адиадохокинез - нарушенное чередование, противоположных движений. Адиадохокинез обнаруживается при попытке быстро попеременно совершать супинацию и пронацию кисти у больного получаются неловкие, неточные движения.

Синдром поражения паллидарной системы. Симптомокомплекс поражения паллидарной системы носит название паркинсонизма. Основными симптомами паркинсонизма являются нарушение двигательной активности и мышечная гипертония. Движения больного становятся бедными, маловыразительными (олигокинезия) и замедленными (брадикенезия). При паркинсонизме отмечается тремор в пальцах кисти и (иногда) в нижней челюсти. Тремор возникает в покое, отличается ритмичностью, малой амплитудой и малой частотой. Поскольку основными симптомами поражения паллидарной системы являются гипокинезия и мышечная гипертония, этот симптомокомплекс называется также гипокинетически-гипертоническим. Синдром поражения стриарной системы. При поражении стриарного отдела экстрапирамидной системы отмечается гиперкинетически-гипотонический симптомокомплекс. Основными симптомами при этом бывают мышечная гипотония и избыточные непроизвольные движения - гиперкинезы. Последние возникают непроизвольно, исчезают во сне, усиливаются при движениях. При исследовании гиперкинезов обращают внимание на их форму, симметричность, сторону и локализацию проявления (в верхних, или проксимальных, отделах конечностей или в нижних - дистальных). Гиперкинезы имеют различные по форме проявления. Гиперкинезы, как правило, сопровождаются мышечной гипотонией. У детей они наблюдаются часто; возникают вследствие органических поражений стриарного отдела экстрапирамидной системы из-за отсутствия тормозящего влияния стриатума на нижележащие двигательные центры. Однако у детей нередко наблюдаются и функциональные (невротические) гиперкинезы, которые носят характер навязчивых движений. Они возникают после испуга, переутомлений, перенесенных заболеваний, черепно-мозговых травм и травмирующих психику ребенка переживаний.

24. Параличи (парезы) периферического, центрального, истерического характера

Периферический паралич характеризуется следующими основными симптомами: отсутствием рефлексов или их снижением (гипорефлексия, арефлексия), снижением или отсутствием мышечного тонуса (атония или гипотония), атрофией мышц. Кроме того, в парализованных мышцах и пораженных нервах развиваются изменения электровозбудимости, называющиеся реакцией перерождения. При периферическом параличе в атрофированных мышах могут наблюдаться фибриллярные подергивания в виде быстрых сокращений отдельных мышечных волокон или пучков мышечных волокон (фасцикулярные подергивания). Они наблюдаются при хронических прогрессирующих патологических процессах в клетках периферических двигательных нейронов.

Поражение периферического нерва приводит к возникновению периферического паралича иннервируемых данным нервом мышц.

При этом наблюдаются также нарушения чувствительности и вегетативные расстройства в этой же зоне, так как периферический нерв является смешанным - в нем проходят двигательные и чувствительные волокна. Примером периферического паралича конечностей являются параличи, возникающие при полиомиелите - остром инфекционном заболевании нервной системы. При полиомиелите могут развиваться параличи ног, рук, дыхательных мышц. При поражении шейных и грудных сегментов спинного мозга наблюдается периферический паралич диафрагмы и межреберных мышц, приводящий к нарушению дыхания. Поражение верхнего утолщения спинного мозга приводит к периферическому параличу рук, а нижнего (поясничного утолщения) - к параличу ног.

Центральный паралич возникает при поражении центрального, двигательного нейрона в любом его участке (двигательная зона коры больших полушарий, ствол головного мозга, спинной мозг). Перерыв пирамидного пути снимает влияние коры головного мозга на сегментарный рефлекторный аппарат спинного мозга; его собственный аппарат растормаживается. В связи с этим все основные признаки центрального паралича, так или иначе, связаны с усилением возбудимости периферического сегментарного аппарата.

Основными признаками центрального паралича являются мышечная гипертония, гиперрефлексия, расширение зоны вызывания рефлексов, клонусы стоп и коленных чашечек, патологические рефлексы, защитные рефлексы и патологические синкинезии. Поражение пирамидного пути в боковом столбе спинного мозга вызывает центральный паралич мускулатуры ниже уровня поражения. Если поражение локализуется в области верхних шейных сегментов спинного мозга, то развивается центральная гемиплегия, а если в грудном отделе спинного мозга, то центральная плегия ноги. Центральный паралич мышц лиц; отличается от периферического паралича, наблюдаемого при неврите лицевого нерва или при перекрестном синдроме Мийяра - Гублера, тем, что пораженными оказываются только мышцы нижней половины лица. При центральном параличе мышц языка атрофия его не развивается.

25. Синдромы зрительных нарушений

Нарушение остроты зрения

Снижение остроты зрения называется амблиопией; отсутствие зрения - амаврозом. Снижение остроты зрения (амблиопия) может быть следствием поражения глазного яблока, зрительного нерва и других отделов зрительного анализатора. Амблиопия нередко является следствием неврита зрительного нерва.

Неврит зрительного нерва может входить в симптомокомплекс разных заболеваний (менингиты, арахноидиты, наследственно- дегенеративные заболевания), но он может быть и самостоятельным заболеванием. Патология зрительного нерва в период новорожденности развивается вследствие влияния различных вредных факторов во внутриутробном периоде и во время родов. Эти нарушения проявляются недоразвитием зрительного нерва и могут сочетаться с аномалиями развития нервной системы и глаза. Дети рождаются со снижением зрения или слепыми. У них снижены или отсутствуют защитный мигательный рефлекс на яркий свет, фиксация взора на предмете, не формируется прослеживание за движущимся предметом. Моторное и психическое развитие ребенка зависят от особенностей формирования нервной системы; при врожденной атрофии зрительного нерва это развитие чаще всего бывает нарушено.

Нарушения цветоощущения могут быть в виде полной цветовой слепоты (ахроматопсия), частичного нарушения восприятия цветов (дисхроматопсия). Дальтонизм - неспособность различать зеленый и красный цвет - один из видов дисхроматопсии и встречается довольно часто. Своеобразным видом нарушений цветоощущения является видение окружающего в одном цвете. В детской практике нарушения цветоощущения большого значения не имеют.

Нарушения полей зрения выражаются в концентрическом сужении, выпадении отдельных его участков (скотомы) и выпадении половин полей зрения (гемианопсия). Концентрическое сужение полей зрения чаще бывает результатом ретробульбарного неврита зрительного нерва - поражения зрительного нерва по выходе его из глазницы в полости черепа. Скотомы также могут появиться при невритах зрительного нерва. Но они могут наблюдаться и при мелких очагах поражения области затылочной доли мозга. Гетеронимные гемианопсии возникают при поражении перекреста зрительных нервов, гомонимные - при поражении зрительного тракта, зрительного бугра, затылочных долей коры головного мозга.

26. Синдромы нарушений высших корковых функций

Расстройства гнозиса (агнозии)

Гнозис (греч. gпosis - знание) - сложный комплекс аналитико-синтетических процессов, направленных на распознавание объекта как целого и отдельных его характеристик. Нарушения гнозиса называются агнозиями. В соответствии с видами органов чувств человека различают зрительные, слуховые, тактильные (соматосенсорные), обонятельные, вкусовые агнозии. Самостоя- тельную область составляют речевые агнозии.

Зрительные агнозии возникают при поражении затылочной доли мозга; такое поражение приводит к выраженной «корковой слепоте», при которой зрение как таковое остается сохранным, но полностью утрачивается зрительная ориентировка.

Слуховые агнозии (или душевная глухота) возникают при поражении височной доли мозга. Во время исследования слухового гнозиса предъявляют различные знакомые звуки: шелест бумаги, звон колокольчика, звяканье монет и т.д. При слуховой агнозии больной слышит звуки, даже может отличить один от другого, но не узнает их источника.

Тактильная (или соматосенсорная) агнозия возникает при поражении теменной доли мозга сзади от задней центральной извилины. Существуют несколько вариантов тактильной агнозии.

Астереогноз - неспособность узнавать предметы на ощупь при сохранном узнавании их при помощи зрения.

Обонятельная и вкусовая агнозии заключаются соответственно в неузнавании запахов и вкусовых раздражителей. Эти виды агнозий не имеют существенного практического значения.

Расстройства праксиса (апраксии). Праксис (греч. pragma - действие) - сложный комплекс aналитико-синтетических процессов, направленных на организацию целостного двигательного акта. Праксис - это автоматизированное выполнение заученных движений. Расстройства праксиса называются апраксиями. Апраксии своеобразные нарушения движений, при которых не наблюдается параличей. Различают три основных типа апраксий: моторную, или эфферентную, зрительно-пространственную и кинестетическую, или афферентную. При моторной (эфферентной) апраксии больной утрачивает способность совершать привычные, ставшие автоматизированными действия. К таким действиям относятся причесывание, застегивание пуговиц, завязывание шнурков, еда с помощью ложки. Моторная апраксия наблюдается при поражении нижнетеменных отделов коры мозга. 3рительно-пространственная, или конструктивная, апраксия заключается в нарушении целенаправленных действий вследствие дефекта зрительно-простpанственной ориентировки. Больной с такой формой апраксии не различает правую и левую стороны, плохо понимает смысл предлогов над, под, за. Конструктивная апраксия наблюдается при поражении теменио-височно-затылочной области. Кинестетическая (афферентная) апраксия заключается в неспособности управлять движениями вследствие утраты контроля над положением исполнительных органов. Главный дефект - неумение придать произвольно определенную позу кисте, руке, языку, губам. Кинестетическая апраксия наблюдается при поражении теменной доли мозга.

Расстройства памяти. В зависимости от поражения корковых зон того или иного анализатора могут избирательно страдать определенные формы специфической памяти. Снижение памяти (гипомнезия) может наблюдаться как при нарушении запоминания, так и вспоминания. Полная потеря памяти называется амнезией.

Расстройства мышления. При поражении теменно-височно-затылочных отделов может страдать общая ориентировка в условиях задачи. В детской практике педагогу-дефектологу приходится встречаться с основным видом нарушения интеллекта - слабоумием. Оно_ представляет собой стойкое, трудно обратимое, грубое снижение интеллекта. Различают две основные формы слабоумия - олигофрению (малоумие) и деменцию (приобретенное слабоумие). От олигофрении следует отличать задержку психического развития, которая является качественно иным состоянием. При задержке развития ребенок способен к обучению. Синдром преходящего слабоумия - состояние быстрой утраты ребенком приобретенных навыков праксиса, речи, опрятности, ходьбы - возникает на высоте острых соматических заболеваний. Такое состояние может продолжаться от нескольких дней до месяца. После излечения от основного заболевания все утраченные навыки восстанавливаются.

27. Патологические рефлексы, защитные рефлексы, синкинезии

Патологические рефлексы появляются при повреждении пирамидного пути на любом из его уровней. Различают кистевые и стопные рефлексы. Наибольшее диагностическое значение имеют патологические рефлексы на стопе рефлексы Бабинского, Оппенгейма, Гордона, Шеффера, Россолимо, Жуковского.

При исследовании рефлексов следует учитывать, что у новорожденного и детей раннего возраста в норме обнаруживаются эти рефлексы. Рефлекс Бабинского вызывают штриховым раздражением стопы ближе к ее наружному краю. При этом происходит веерообразное разведение пальцев и разгибание большого пальца (извращенный подошвенный рефлекс). Отчетливое разгибание большого пальца и веерообразное разведение всех других пальцев возникает при энергичном проведении рукой сверху вниз по внутреннему краю большой берцовой кости (рефлекс Оппенгейма), нажатии на икроножную мышцу (рефлекс Гордона), сжатии ахиллова сухожилия (рефлекс Шеффера). Перечисленные патологические симптомы являются разгибательной группой патологических рефлексов.

Существуют также сгибательные рефлексы. При отрывистом ударе по мякоти кончиков пальцев ног происходит их сгибание (рефлекс Россолимо). Тот же эффект наблюдается при ударе молоточком по тыльной поверхности стопы в области основания 2-IV пальцев (рефлекс Бехтерева) или посередине подошвы у основания пальцев (рефлекс Жуковского).

Защитные рефлексы возникают в ответ на болевое или температурное раздражение парализованной конечности. При этом она непроизвольно отдергивается.

Синкинезии - непроизвольно возникающие содружественные движения, сопровождающиеся выполнением активных движений (например, размахивание руками при ходьбе). При центральном параличе отмечаются патологические синкинезии. Так, при напряжении мышц здоровой конечности на парализованной стороне рука сгибается в локте и приводится к туловищу, а нога разгибается.

28. Характер чувствительных нарушений в зависимости от уровня поражения чувствительных путей (типы нарушения чувствительности)

В зависимости от границ распространения различают три основных типа нарушений чувствительности: периферический - в зоне иннервации нерва, сегментарный - в зоне иннервации сегмента спинного мозга, заднего (чувствительного) корешка или межпозвоночного ганглия, проводниковый - ниже уровня поражения проводников чувствительности в спинном или головном мозге.

В зависимости от уровня поражений нервной системы наблюдаются различные нарушения чувствительности. При поражении ствола периферического нерва или нервного сплетения нарушаются все виды чувствительности в зоне иннервации данного нерва или нервов данного сплетения (периферический тип расстройства чувствительности). Поражение корешка или межпозвоночного узла вызывает нарушение всех видов чувствительности в соответствующих сегментарных зонах. Кроме того, возникают сильные боли опоясывающего характера и опоясывающий лишай (при поражении межпозвоночного узла). Поражение бокового столба спинного мозга (где проходят волокна поверхностной чувствительности) приводит к нарушению поверхностной чувствительности на противоположной очагу стороне ниже места поражения (проводниковый Тип нарушения чувствительности). Поражение задних столбов спинного мозга (где проходят волокна глубокой чувствительности) приводит к утрате глубокой чувствительности по проводниковому типу на стороне очага с уровня его локализации до конца книзу. Поражение половины спинного мозга вызывает на стороне поражения выпадение суставно-мышечного чувства (поражение задних столбов), центральный паралич книзу от места поражения, а на противоположной стороне - выпадение поверхностной чувствительности - болевой, температурной и частично тактильной (синдром Броун-Секара).

Поражение всего поперечника спинного мозга вызывает выпадение всех видов чувствительности ниже уровня поражения, двусторонний центральный, паралич и нарушение мочеиспускания.

Поражение чувствительных путей в области ствола головного, мозга вызывает выпадение всех видов чувствительности по гемитипу на противоположной стороне и гемиатаксию. Поражение узла тройничного нерва и чувствительного корешка тройничного нерва вызывает нарушение чувствительности в зоне иннервации всех веточек нерва, а также высыпание пузырьков на лице по ходу отдельных нервных стволов.

Поражение одной из ветвей тройничного нерва при водит к нарушению всех видов чувствительности, иннервируемой этой ветвью, к появлению болей и к угасанию соответствующих рефлексов (при поражении глазной ветви исчезают надбровный, корнеальный и конъюнктивальный рефлексы; при поражении нижнечелюстной ветви - нижнечелюстной рефлекс).

29. Хромосомные болезни с поражением нервной системы детей

Недоразвитие высших психических функций может быть обусловлено хромосомными аберрациями. Определенную часть детей с выраженной умственной отсталостью (олигофренией) составляют дети с болезнью Дауна, синдромами Шерешевского-Тернера, Клайнфельтера и др.

Болезнь Дауна. В основе заболевания в большинстве случаев лежит трисомия по 21-й паре хромосом (т.е. вместо двух имеются три хромосомы), в результате во всех клетках содержится 47 (вместо 46) хромосом. Основными проявлениями болезни являются умственная отсталость, врожденные пороки развития. Со стороны неврологического статуса отмечается недоразвитие моторных функций, особенно мелкой моторики, в связи с чем у детей задерживается психомоторное и речевое развитие. Исследования мозга детей с болезнью Дауна методом электроэнцефалографии показали снижение электрической активности мозга, вялость корковых процессов.

Посмертное изучение мозга выявило уменьшение его веса, упрощение узора борозд и извилин, наличие свободных пространств между извилинами, недоразвитие лобных и теменных отделов коры. Синдром Клайнфельтера. В основе заболевания лежит полисомия по Х - хромосоме, в связи с чем общее количество хромосом достигает 47 или 48. Заболевание встречается только у лиц мужского пола и характеризуется умственной отсталостью и психической вялостью, а также нарушением полового развития (евнухоидизм, бесплодие). Степень снижения интеллекта может быть выражена в различной степени. Заболевание, помимо умственной отсталости, нередко сопровождается асоциальным поведением.

Синдром Шерешевского-Тернера - форма первичной агеназии или дисгенезия гонад. Заболевание у большинства больных обусловлено гоносомной моносомией 45-й Х -хромосомы (отсутствие одной из половых хромосом - Х). Характеризуется разной степенью умственной отсталости, аномалиями соматического развития и низкорослостью.

В последние десятилетия описаны различные заболевания в основе которых лежат хромосомные аномалии, так называемые делеции и транслокации. Все хромосомные аномалии проявляются нарушениями в строении костной и мышечной систем, внутренних органов и нервной системы.

Синдром Штурге-Вебера-Краббе обусловлен трисомией по 22-й хромосоме. Заболевание сопровождается различной степенью психической отсталости. Возможны эпилептические припадки, сложные поражения нервной системы.

30. Инфекционные болезни нервной системы

К группе учеников, подлежащих переводу в специальные школы, в большинстве случаев относят детей, перенесших менингиты, энцефалиты, менингоэнцефалиты и другие формы нейроинфекций. В отдельных случаях встречаются дети с теми или иными формами поражения нервной системы в результате перенесенного сифилиса, туберкулеза, а также ревматизма.

Возбудителями болезней являются различные виды микробов и вирусов, преимущественно поражающих нервную систему и объединяемых в клинике под общим названием нейроинфекций. В отдельных случаях нервная система может также страдать вторично в результате воздействия ряда общих инфекций.

Перенесение ребенком указанных заболеваний часто сопровождается поражением различных нейропсихических функций - зрения, слуха, речи, интеллекта, приобретающих иногда стойкий характер, что препятствует обучению таких детей в обычных школах. Особенности патологических симптомов, развившихся в результате болезни, зависят от целого ряда условий: интенсивности болезнетворного агента, характера локализации болезненного процесса, степени выраженности защитных свойств организма и др. Очень важное значение в указанном смысле имеет возраст ребенка, в котором он перенес мозговое заболевание. Так, наблюдения показывают, что для ранних форм свойственна более тяжелая картина остаточных явлений, особенно недоразвитие психических функций. При более поздних формах заболевание иногда может протекать сравнительно легко; в этом случае быстрее происходят положительные сдвиги за счет компенсаторных возможностей мозга.

32. Сотрясение головного мозга

Сотрясение мозга развивается главным образом при закрытой черепно-мозговой травме. При этом утрачивается взаимосвязь между клетками мозга и разными отделами, что приводит к функциональным нарушениям. Сотрясение головного мозга проявляется потерей сознания различной продолжительности. После выхода из бессознательного состояния отмечаются головная боль, тошнота, иногда рвота. Последствия перенесенного сотрясения мозга проявляются в форме общей слабости, головных болей, сосудистой лабильности, неустойчивости эмоциональной сферы (легкий переход к слезливости), выраженной астении. Дети в течение некоторого времени нуждаются в облегченной программе обучения и наблюдения специалиста.

33. Ушиб головного мозга

Ушибом головного мозга называют местное повреждение мозгового вещества. Незначительное повреждение вызывает в пострадавшем участке мелкие кровоизлияния и отек, тяжелые разрывы сосудов и разрушение мозговой ткани. Ушиб возможен и при закрытой, и при открытой травме. Клиническая картина характеризуется потерей сознания до нескольких часов и дней. Признаками местного повреждения мозга служат очаговые симптомы: нарушения движений и чувствительности на противоположной месту ушиба стороне тела, речевые расстройства. При легких ушибах некоторые симптомы могут сглаживаться в течение 2-3 недель. Следы перенесенного ушиба проявляются в слабости пострадавшей конечности, нарушении сухожильных рефлексов, головных болях, периодически возникающих приступах головокружения, сосудистых расстройствах. При более тяжелых ушибах остаются стойкие последствия: парезы и параличи, расстройства речи. На месте образования рубца возникают различные изменения мозговой ткани с последующей выраженной неврологической симптоматикой.

35. Опухоли ЦНС

Сравнительно нередким заболеванием среди ряда других органических поражений нервной системы являются опухоли мозга. Опухоли могут развиваться как в головном, так и в спинном мозге, а также и в периферических нервах. Они свойственны не только взрослым, но могут встречаться и в детском возрасте. Для детского возраста более характерна локализация их в головном мозге (область мозжечка). Опухоли могут возникать в самой мозговой ткани (первично), а также могут иметь характер метастаз. При опухолях височной доли в доминантном полушарии возникают расстройства типа сенсорной или амнестической афазии и некоторые вестибулярные нарушения. Различные нарушения оптического анализа в форме расстройств пространственной ориентации, чтения, а также ослабление зрения, вплоть до слепоты, могут сопровождать развитие опухоли в затылочной доле. Общемозговые симптомы опухоли могут иногда выражаться в форме эпилептических припадков, но если эти припадки имеют характерное начало, например начинаются с клонических подергиваний, с поворота головы и глаз в определенную сторону и Т.П., то такие симптомы могут быть отнесены к локальным, и на них в известной мере опирается врач при установлении местоположения опухоли. Трудности топической диагностики в подобных случаях объясняются тем, что иногда, помимо очаговых симптомов, вызванных непосредственным давлением опухоли на тот или иной участок мозга, могут возникать и отдаленные симптомы в результате нарушения кровообращения, отека.

Опухоли часто сопровождаются изменением психической деятельности: больные оглушены, подавлены, депрессивны, активность мышления и интересы к окружающему снижены, "больной погружен в свою болезнь". Опухоли спинного мозга обычно сопровождаются сдавливанием задних или передних корешков, что вызывает боли и двигательные нарушения типа парезов и параличей. Нередко возникают поражения сфинктеров мочевого пузыря и прямой кишки, что сопровождается расстройством мочеотделения и дефекации.

Лечение опухолей преимущественно оперативное. Успех операции зависит от характера опухоли и места ее локализации.

36. Менингиты

Менингит - воспаление мозговых оболочек. Заболевание вызывается различными бактериальными формами, но чаще всего группой кокков (менингококки, стрептококки, пневмококки). Одной из наиболее часто встречающихся форм менингита является цереброспинальный менингит, вызываемый особой группой менингококков. Заболевание это чаще распространяется в виде эпидемических вспышек в зимнее и весеннее время.

Резервуаром и источником менингококковой инфекции является зараженный человек. Острая картина болезни довольно характерна. Обычно заболевание начинается с высокой температуры, сопровождается рвотой, сыпью на коже, сильными приступами головной боли, иногда бессознательным состоянием. Характерными признаками болезни являются позы больного: откинутая назад голова из-за патологического напряжения затылочных мышц (ригидность затылка), подогнутые к животу, полусогнутые в коленных суставах ноги (симптом Кернига), повышенная кожная чувствительность (гиперестезия), светобоязнь. Для менингита характерно развитие различных осложнений, которые могут возникать в период острого протекания болезни или выявляться после перенесенного заболевания как остаточные явления. Так, на фоне самого заболевания у детей могут возникнуть судорожные приступы, указывающие на заинтересованность в процессе самого вещества мозга. Воспалительный процесс может переходить с оболочек головного мозга на периферические нервы - слуховой и зрительный, реже отводящий и тройничный, создавая определенную клиническую картину. Очень рано, на высоте острой симптоматики, развивается гидроцефальный синдром, сохраняющийся впоследствии в разной степени, в зависимости от возраста больного и степени тяжести заболевания. После цереброспинального менингита в последние годы сравнительно реже наблюдается снижение интеллекта; чаще происходят расстройства эмоционально-волевой сферы и характера. Менингит может возникать и в результате гнойного процесса в ухе (отогенный менингит). Встречаются и такие формы, как туберкулезный и сифилитический менингит. В ряде случаев при менингитах воспалительный процесс не ограничивается мозговыми оболочками, а распространяется на вещество мозга, которое также подвергается различным патологическим нарушениям (менингоэнцефалит). Значительная часть детей с последствиями менингита в форме расстройства слуха и зрения подлежит обучению в специальных школах (для глухих, слабослышащих, слепых, слабовидящих). Незначительная часть их попадает во вспомогательную школу, и, наконец, ряд детей с временными и легкими интеллектуальными нарушениями удерживается при соответствующих мероприятиях в массовой школе.

37. Эпилепсия

Эпилепсия - болезнь, характеризующаяся судорожными приступами с расстройством сознания и своеобразными нарушениями психической деятельности. Эпилепсия как самостоятельная болезнь наследственно-органического генеза характеризуется большими и малыми приступами, эквивалентами большого эпилептического приступа, изменением характера по эпилептическому типу. Эписиндром, возникающий на фоне травмы черепа, сопровождается изменением характера по травматическому типу. К ближайшим признакам наступающего приступа относится проявляющееся симптомами раздражения органов чувств явление - "аура" (дуновение): зрительная, слуховая, обонятельная, вкусовая, осязательная, двигательная аура (больной бежит куда-то), психогенная (страх за спиной), вегетативная (боли в области живота или других органах). Большой эпилептический припадок начинается с тонической судороги - спазма во всей поперечнополосатой (скелетной) и гладкой мускулатуре. Больной падает, теряет сознание и вытягивается (тоническая судорога). За счет спазма голосовой щели возникает крик. Резко ослабляется дыхание и сердцебиение. Меняется цвет кожных покров. Коматозное состояние длится 20-40 секунд. 3атем наступает вторая стадия судорожного приступа - клонические судороги: ритмичные подергивания во всех группах мышц, включается функция сердечной мышцы и дыхания. Слюна сбивается в кровавую пену. Степень расстройства сознания - сопор. Постепенно судороги становятся слабее и прекращаются. Больной засыпает глубоким сном; разбудить его невозможно. Такое состояние продолжается несколько часов. Затем сон ослабляется, больной просыпается. Проснувшись, больной находится в состоянии прострации, дезориентирован в окружающей обстановке, не помнит о происшедшем. Малые припадки проявляются в виде мимолетной потери сознания, быстрого побледнения и устремления взора вперед. В связи с коротким выключением сознания больной роняет находящиеся в руках предметы, речь обрывается. Очнувшись, он продолжает свою работу, начатый разговор, не осознавая, что с ним происходило. В основе эпилептического припадка лежит застойный очаг патологического возбуждения с повышенным тонусом, располагающийся в коре больших полушарий. Раздражение из данного очага периодически распространяется на кору. Всякие добавочные раздражeния усиливают повышенный тонус, который, достигая двигательного анализатора, вызывает нервный разряд, "взрыв". После первого возбуждения (судороги) наступает торможение, которым и можно объяснить возникновение сна после припадка. Можно предположить, что образование застойного очага возбуждения является результатом различных патологических импульсов, направляющихся в кору больших полушарий.

38. Токсические повреждения нервной системы

Интоксикацию нервной системы могут вызвать различные химические яды, в том числе соединения свинца и ртути, алкоголь, гербициды, пестициды (широко используемые в сельском хозяйстве), некоторые лекарственные средства (хинин, стрептомицин и др.). Ядохимикаты оказывают отрицательное воздействие как на развивающийся плод в период его внутриутробного формирования, так и в различные возрастные периоды постнатального развития, вызывая менингиты, энцефалиты, невриты и полиневриты.

Токсическое действие могут оказывать также вещества, образующиеся в самом организме и в силу определенных причин накапливающиеся в нем в концентрациях, которые превышают физиологические уровни (аутоинтоксикации). Например, при недостаточной функции почек возникает уремия, при нарушении некоторых обменных процессов - фенилкетонурия и др.

39. Гидроцефалия

Сущность данного заболевания состоит в патологическом увеличении объема мозговой жидкости в мозговых желудочках или в подоболочечных пространствах мозга.

Водянка головного мозга чаще возникает после воспалительных или токсических процессов, поражающих мозг и его оболочки в период внутриутробного развития или в самом раннем детстве. Наиболее частыми причинами являются менингит, сифилис. В последнее время подчеркивается роль природовых травм. Указанные вредности вызывают раздражение сосудистых сплетений в желудочках мозга, продуцирующих мозговую жидкость, вследствие чего происходит увеличение ее количества. У маленького ребенка черепные швы еще полностью не подверглись окостенению и давление со стороны массы мозга вызывает их расхождение, в связи с чем объем черепа резко увеличивается. Скопление жидкости, нарушение ее нормальной циркуляции оказывают патологическoe влияние на деятельность мозговых клеток. В нервной системе обычно отмечается ряд патологических симптомов со стороны черепно-мозговых нервов. Так, может отмечаться падение остроты зрения и слуха в связи с поражением слухового и зрительного нервов, возможно развитие парезов и параличей. Своеобразны изменения психики. Такие дети хорошо подражают взрослым и производят впечатление очень развитых. В ряде случаев гидроцефалия нерезко выражена, тогда говорят о гидроцефальном синдроме, который может наблюдать не только после перенесенной нейроинфекции, но и вследствие травматического процесса (родовая черепно-мозговая травма). В неврологическом статусе выявляется рассеянная неврологическая симптоматика в общей и артикуляционной моторике. Дети жалуются на головные боли в период учебной нагрузки, головокружения, повышенную утомляемость и истощаемость. Все дети нуждаются в лечении и специальном обучении в зависимости от выявляемых трудностей.

40. Микроцефалия

Обычно при микроцефалии наблюдаются тяжелые формы олигофрении. Характерной чертой является малый размер черепа и мозга, особенно недоразвиты большие полушария. Вес мозга очень мал - 200-100г. Отмечается упрощенный рисунок борозд и извилин. Со стороны физического развития наблюдается диспластичность телосложения, отставание роста от средних возрастных норм. Характерна походка - больные ходят, согнувшись вперед. Со стороны психики отмечается тяжелое слабоумие, чаще в форме имбецильности или глубокой дебильности. По характеру эти дети веселы и добродушны. Речь обычно недоразвита. Последние годы во вспомогательных школах делают попытки обучать некоторых микроцефалов (с менее выраженной формой умственного недоразвития) в специальных классах для имбецилов.

41. Наследственные болезни обмена веществ с поражением ЦНС

Патология обмена веществ приводит к грубым морфологическим и функциональным изменениям в центральной и периферической нервной системе. В зависимости от того, какой вид обмена веществ преимущественно нарушен, выделяют наследственные болезни обмена аминокислот, липидов, углеводов и т.п. Из группы наследственных нарушений обмена аминокислот наиболее изученной является фенилкетонурия. Биохимические изменения, наступающие вскоре после рождения ребенка, приводят к преимущественному поражению головного мозга и нарушению умственной деятельности. Заболевание обусловлено генетически детерминированным дефицитом фермента фенилаланина-гидрококсидазы, что приводит к нарушению превращения фенилаланина в тирозин. Уже на 2-3-м месяце жизни ребенка могут появиться признаки интоксикации (рвота, экзематозные изменения кожи), специфический запах мочи. Постепенно нарастает задержка психомоторного развития, появляются судороги, психические расстройства. У детей выражены парезы, гиперкинезы, задерживается развитие статических функций. К концу первого года жизни у детей выявляется глубокая умственная отсталость: они не узнают родителей, не играют с игрушками. При патоморфологическом исследовании выявлены низкая масса головного мозга, расширение желудочков и субарахноидального пространства. Микроскопически обнаружено недостаточное формирование или разрушение миелина, которое зависело от возраста больного и тяжести патологического процесса. Заболевание носит прогредиентный характер. Дети, у которых рано выявили заболевание и начали лечение, находятся в специальном стационаре, а затем в специальной школе, что указывает на благополучный исход.

Миопатии - нервно-мышечные заболевания, характеризующиеся прогрессирующим развитием первичного дистрофического или вторичного (денервационного) атрофического процесса в скелетной мускулатуре, сопровождающимся мышечной слабостью и двигательными нарушениями. В основе наследственных миопатий лежат первичные обменные нарушения и расстройства микроциркуляции в мышечной ткани. Патогенез. Существует насколько гипотез патогенеза этих заболеваний. Наиболее достоверной считают теорию дефектных мембран. Согласно этой теории в основе патогенеза лежат нарушения структуры клеточных мембран и эндоплазматической сети. В связи с их повышенной проницаемостью происходит "утечка" в кровь различных веществ из мышц (аминокислот, углеводов, креатина, ферментов и др.).

При миопатии отмечены изменения со стороны симпатической нервной системы и эндокринной системы.

Прогрессирующее течение болезни приводит постепенно к полной инвалидизации больного. Описаны случаи, когда болезнь на годы приостанавливается, а потом в результате перенесенных инфекций, а иногда и без видимых причин снова прогрессирует.

Миатония - синдром врожденной генерализованной гипотонии или атонии мышц. Этиология заболевания многообразна. В связи с тем, что тонус мышц обеспечивается рефлекторно, миатония может быть связана с врожденной недостаточностью или поражением афферентных систем (проводящие пути и центры глубокой чувствительности), тоногенных систем и центров спинного мозга, ствола головного мозга и подкорковых узлов, мотонейронов передних рогов спинного мозга, двигательных нервных волокон и самих мышц. Генерализованность синдрома может быть обусловлена задержкой развития или незрелостью всего комплекса образований нервной и мышечной систем, участвующих в обеспечении мышечного тонуса.

Амавротическая идиотия Тея-Сакса. Эта группа наследственных заболеваний характеризуется сочетанием преимущественно двух патологических симптомов - слабоумия и слепоты (амавроз), причем могут иметь место и двигательные расстройства. Обычно болезнь развивается на первом году жизни. Заболевание носит наследственный характер и обусловлено различными вариантами нарушений внутриклеточного обмена липидов в головном мозге и внутренних органах. Отличительной клинической особенностью заболеваний является сочетание снижения интеллекта и постепенной потери зрения (вплоть до полной слепоты) вследствие атрофии зрительных нервов. Наряду с атрофическими изменениями зрительного нерва может иметь место и поражение других черепно-мозговых нервов. Ведущим симптомом является прогрессирующее слабоумие, достигающее иногда глубокой степени. Заболевание сопровождается двигательными расстройствами в форме спастических парезов и параличей, хореоподобных гиперкинезов.

44. Схема нормального психомоторного развития детей младшего школьного возраста

Двигательные функции. Эти функции получают весьма значительное развитие. Совершенствуется координация движений. Часто в этом возрасте дет ...........